婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例报告及文献复习

一、婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾（论文文献综述）

胡波,周杰,杜柏林,梁奕,吕晶^[1]（2020）在《《请您诊断》病例144答案:婴儿促纤维增生性星形细胞瘤》文中研究指明病例资料患儿,男,1岁,无明显诱因出现双眼球向左凝视,且头向左偏,呼之不应,无大小便失禁,无牙关紧闭,持续3～4min后缓解,伴发热、寒战及呕吐,为胃内容物,未见咖啡样物。患儿近来间断咳嗽、咳痰并流涕,外院诊断为支气管炎,治疗不详。入院后体格检查未见异常,双侧病理征阴性,神经系统专科检查未见异常;当地医院头颅CT提示右额占位,疑诊穿通畸形。MRI检查:右侧额顶叶见巨大囊实性肿块并可见分隔,大小约6.47cm×6.94cm×5.96cm,边界清楚,

赵凤毛,冀园琦,孙骇浪,徐佳童,邓志娟,孙记航^[2]（2017）在《婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤的诊治体会》文中研究表明目的探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（DIA/DIG）的临床特点、治疗方法以及预后。方法回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA/DIG患儿的临床资料。其中男4例,女2例;年龄为219个月。其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶,囊变多见。肿瘤体积较大,可累及多个脑叶,其中额、顶叶多见。病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化,GFAP（+）,S-100（+）,Vimentin（+）,且Ki-67（+）比例常较低。6例患儿均行一期肿瘤切除。1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术;2例术后仅行硬膜下积液外引流术。随访时间为19年。结果 6例DIA/DIG患儿（均为WHOⅠ级）均达到肿瘤全切除。3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好,除一过性肌力下降外,未出现其他神经功能障碍和癫痫。3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中,1例预后良好,1例存在神经功能障碍,1例因感染而死亡。无一例发生脑脊液播散转移及复发。结论 DIA/DIG是一类罕见的颅内肿瘤,发病时多<2岁。肿瘤多累及额叶和顶叶,通常巨大而表浅。影像学方面有其特征性表现。根据其典型病理学表现可确诊。行肿瘤全切除后预后常较理想。

王保成^[3]（2015）在《儿童胚胎源性脑肿瘤遗传易感性与临床诊治的相关性研究》文中提出背景:胚胎源性脑肿瘤（embryonal brain tumors EBTs）是最常见、恶性程度最高的儿童脑肿瘤。尽管手术切除联合全脑全脊髓放疗、化疗各种综合治疗方案已经大大提高了病儿的临床预后,仍有超过三分之一的患儿直接死于此病。建立患者基因变异图谱,实现早期风险评估和个体化的精准治疗,对改善儿童胚胎源性脑肿瘤预后将具有重要的意义。目的:本次研究采用病例-对照研究的方法对汉族人群进行SNP基因分型检测,构建中国汉族儿童EBTs的遗传变异图谱;探索这些肿瘤遗传多态位点基因型、单倍型与患者临床预后的相关联系,以其寻找出能够早期预测儿童EBTs预后的潜在的生物学标记。研究方法:应用研究中心的儿童脑肿瘤标本库筛选出89例胚胎源性脑肿瘤汉族患儿的DNA样品,招募190名健康汉族成年人群作为对照组。采用候选基因分析法,并收集大量文献和SNP数据库进行文本挖掘,选定与细胞内重要信号通路SHH,WNT,AKT和组蛋白修饰等相关的22个基因上105个肿瘤遗传易感位点。通过Mass Array基因分析平台对病例组和对照组进行105个多态性位点的基因分型分析。根据基因分型结果,应用基因型-表型关联分析方法,探讨了SNP基因型与儿童EBTs发生风险以及患者预后之间的相关性。结果:统计病例-对照分析发现AKT3,IRS2,PTCH1,EP300,PTEN等6个基因上11个多态性位点的等位基因频率和基因型频率均存在显着的组间分布差异。单倍型分析发现PTEN基因区域上5个多位点单倍型、AKT3基因区域1个多位点单倍型和IRS2基因区域2个多位点单倍型的频率存在强显着的组间分布差异。应用多因子降维分析方法在AKT信号通路,WNT信号通路和组蛋白修饰基因群内建立了多因子模型,从而预测儿童胚胎源性脑肿瘤发病风险。根据肿瘤发展趋势进行组内比较分析发现5个基因YAP1,PTCH1,CREBBP,AKT3,CTMMB1区域6个多态性位点的等位基因和基因型与儿童EBTs临床预后相关。单倍型分析发现PTCH1基因区域的5位点单倍型“GCCAA”和“GCTGA”具有不同的预测能力,分别预测患儿肿瘤易进展和病情相对稳定。患者临床预后生存曲线与SNP基因型相关分析发现rs20551的不同基因型携带患者具有明显不同的临床预后。结论:通过本实验的研究首次描绘了汉族儿童EBTs人群中常见的“功能”基因种系变异信息图谱,发现一系列与细胞信号通路关系密切的基因如IRS2,PTEN,AKT3,PTCH1其区域内的多态位点种系变异可能会增加儿童EBTs的发生风险。大部分风险性多态性位点位于AKT信号通路,提示AKT信号通路异常可能在儿童胚胎源性脑肿瘤发生过程中起重要作用。PTCH1单倍型和rs20551基因型与患者预后明显相关,具有预测儿童胚胎源性脑肿瘤预后的潜在价值。本研究结果为基因组学在儿童脑肿瘤领域的应用及其个体化医疗诊治提供了前期的科学基础。

顾硕,鲍南,殷敏智^[4]（2009）在《巨大婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例报道并文献复习》文中研究表明目的探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤（desmoplastic infantile astroeytoma,DIA）的临床表现、病理特征、鉴别诊断及治疗方法。方法报道1例巨大DIA并进行组织形态学和免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点、鉴别诊断、治疗方法及预后进行探讨。结果手术全切除肿瘤,术后病理检查发现瘤组织由梭形细胞和星形细胞样细胞组成,免疫组织化学显示瘤细胞神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性。患儿恢复良好。结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤,根据病理学特征,可以作出明确的诊断。DIA属于低度恶性肿瘤,手术全切除后预后较好。

姚丽,巩丽,张伟,尚凤霞,朱少君^[5]（2008）在《婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾》文中研究说明目的:探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点。方法:报道1例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究。结果:本例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤头颅CT表现为右侧额骨及顶骨局部骨质缺损,右侧大脑半球多囊性占位性病变。组织学表现为梭形肿瘤细胞,形似纤维细胞或纤维母细胞,排列呈束,编织样。免疫组织化学显示:瘤细胞呈胶质酸性蛋白（GFAP）阳性,波形蛋白（Vimentin）阳性,S-100蛋白阳性。结论:婴儿促纤维增生型星形细胞瘤是一种比较罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤,根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。

胡沛臻^[6]（2007）在《恶性肿瘤基因工程纳米疫苗的研制及其药代动力学初步研究》文中研究说明恶性肿瘤严重地威胁着人类的健康,已成为人类主要死因之一。手术、化疗和放疗是治疗恶性肿瘤的三大传统疗法,其治疗效果并非尽如人意。随着免疫学、细胞生物学及分子生物学的飞速发展,肿瘤疫苗的研制与应用已成为治疗肿瘤复发、转移的有力手段。但是,现有肿瘤疫苗由于缺乏有效的抗原提呈,以及MHC限制性、肿瘤异质性、疫苗生物利用度差等问题,在走向临床运用的过程中还面临很多困难。黑色素瘤相关抗原MAGE（Melanoma associate antigen）属于肿瘤/睾丸抗原,其中MAGE1、MAGE3是肿瘤免疫治疗的理想靶分子,在多种肿瘤组织中表达而不在正常组织表达（除睾丸和胎盘）,被称为肿瘤特异性共有抗原。热休克蛋白是一种抗原递呈的辅助分子,可以增强肿瘤的免疫原性。在以往本室的研究中已证实MAGE1、MAGE3与HSP70的融合蛋白可以增强动物机体针对MAGE1和/或MAGE3的免疫反应,是一种优良的抗原物质,并构建了“恶性肿瘤基因工程纳米疫苗”。为了进一步提高该疫苗的抗肿瘤免疫活性,提高疫苗的生物利用度,也为了将该疫苗推向临床前研究,逐步进入成果的转化开发,本研究以肿瘤特异性抗原MAGE1、MAGE3与热休克蛋白HSP70融合蛋白等前期研究工作为基础,采用周期短、产率高且稳定可靠的中试发酵工艺,生产了足够后期临床前研究所用的重组蛋白,并对其进行酯化,再以纳米长循环脂质体作为载体,制备恶性肿瘤基因工程纳米脂质体疫苗,而后研究该疫苗对机体细胞免疫和体液免疫的作用,以及该疫苗在小鼠体内的吸收、分布、转化和排泄等过程的速度规律。1.鉴定重组工程菌pET28a-MAGE1/HSP70/MAGE3（MHM）/BL21（DE3）并检测其生物学性状的稳定性。结果显示含有该表达载体的工程菌经IPTG诱导后以包涵体形式表达重组蛋白,新生的蛋白条带能够和抗MAGE1单抗和抗MAGE3多抗特异性结合;对重组工程菌进行摇瓶培养,菌体经裂菌、包涵体的洗涤、溶解变性和透析复性,最后经亲和层析柱纯化获得纯度>80%的重组蛋白;该重组工程菌菌株连续传至50代后,进行质粒性状、扫描电镜观察、融合蛋白表达水平、细菌染色及各项生化反应检测,发现该菌株呈现典型的大肠杆菌形态,生物学形状稳定,可作为生产用菌种。2.为满足临床前各项实验的需要,将工程菌发酵和蛋白纯化工艺放大至中试规模。采用溶氧反馈-分批补料培养方式,对影响工程菌生长及目的蛋白表达的因素如发酵培养基、活化时间、诱导浓度及时间、pH值及分批补加营养物质等条件进行优化,在20L发酵罐中连续进行了三批工程菌发酵,工程菌生长正常,目的蛋白MHM和M3H的表达量均大于35%,保证了工程菌的稳定性;对实验室摸索的蛋白纯化工艺进行改进,连续纯化了三批M3H融合蛋白,纯度均在90%以上,生产规模达到中试要求;通过对融合蛋白的理化性质、纯度、生物学活性和残留杂质等几方面的控制,确认目的蛋白符合基因工程药物质量标准的要求。3.为有效提高脂质体包裹大分子蛋白的包封率,提高肿瘤抗原的生物利用度,运用化学合成方法将肿瘤特异性抗原融合蛋白与硬脂酸交联,使融合蛋白酯化后再进行纳米包裹,成功制备出平均粒径为87.9nm（CV=0.371）的衍生肿瘤抗原纳米脂质体疫苗,其药物包封率达到86%,显着高于单纯肿瘤抗原纳米脂质体（37%）,有效增强了抗原的生物利用率。该疫苗于4℃放置6月后无沉淀及分层,具备优良的理化性质。通过IFN-γELISPOT和LDH释放实验检测疫苗激活小鼠特异性细胞免疫反应的情况,发现该疫苗比游离蛋白疫苗能更好的诱导机体产生针对MAGE3的特异性CTL,对表达MAGE3的肿瘤细胞具有更强的杀伤作用。间接ELISA结果显示,该疫苗能够提高机体MAGE3的抗体水平,有效激活小鼠的体液免疫反应。4.在小鼠体内对该疫苗进行了药代动力学研究,首先制备125I标记的衍生融合蛋白(125I-SA-MH)和125I标记的衍生融合蛋白脂质体(125I-L-SA-MH),小鼠单次给药后,三氯醋酸（TCA）沉淀法测定血浆、组织、尿和粪的放射性含量,3p97软件拟合药物动力学模型,并计算相应参数。结果显示,125I-SA-MH和125I-L-SA-MH单次静脉注射后在小鼠体内的动力学过程符合两室模型。在相同剂量条件下,125I-L-SA-MH分布相半衰期T1/2α和消除相半衰期T1/2β和AUC均有所增加;125I-SA-MH的总体清除率比125I-L-SA-MH大,证明脂质体包裹能保护药物,有一定的缓释作用,可进一步提高药物的生物利用度。体内分布试验结果表明,125I-SA-MH进入血液后首先迅速聚集到肝脏,而125I-L-SA-MH进入血液后则到脾脏发挥作用。排泄实验结果显示,125I-SA-MH和125I-L-SA-MH主要通过泌尿系统排泄。综上所述,我们研制的“恶性肿瘤基因工程纳米疫苗”能有效激发机体的细胞和体液免疫反应,杀伤肿瘤细胞;药代动力学显示该药物具有靶向性、缓释性及较高的生物利用率;同时还建立了稳定的中试发酵和蛋白纯化生产工艺,为进行临床前研究及药物开发奠定了基础。

马锐,张琰,胡沛臻,马福成^[7]（2004）在《婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾》文中研究说明目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对 1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,同时结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的纤维性间质中 ,含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性 ,vimentin阳性 ,NSE阴性 ;网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色结果 ,可以做出明确的病理诊断。

王辅林,林欣,桂秋萍,李向红^[8]（2004）在《小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习》文中指出目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 （LDD）的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维以及结构紊乱和异常的神经元所取代。网织染色显示瘤细胞间无网状纤维。免疫组化标记CgA、NF、Syn、vimentin和S 10 0蛋白均 （+） ,Ki 6 7和GFAP（- ）。 结论 小脑发育不良性节细胞瘤为良性肿瘤 ,预后良好。目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议。诊断依赖于MRI、组织病理学和免疫组化标记。LDD是Cowden综合征的主要中枢神经系统表现 ,对本病患者应作全面的系统检查 ,以除外Cowden综合征。颅内海绵状血管瘤少见 ,病因不明 ,与Lhermitte Duclos病或Cowden综合征之间是否相关 ,有待进一步研究

二、婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾（论文提纲范文）

（3）儿童胚胎源性脑肿瘤遗传易感性与临床诊治的相关性研究（论文提纲范文）

（5）婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾（论文提纲范文）

（6）恶性肿瘤基因工程纳米疫苗的研制及其药代动力学初步研究（论文提纲范文）

（7）婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾（论文提纲范文）

四、婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾（论文参考文献）

• [1]《请您诊断》病例144答案:婴儿促纤维增生性星形细胞瘤[J]. 胡波,周杰,杜柏林,梁奕,吕晶. 放射学实践, 2020(05)
• [2]婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤的诊治体会[J]. 赵凤毛,冀园琦,孙骇浪,徐佳童,邓志娟,孙记航. 中华神经外科杂志, 2017(07)
• [3]儿童胚胎源性脑肿瘤遗传易感性与临床诊治的相关性研究[D]. 王保成. 上海交通大学, 2015(03)
• [4]巨大婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例报道并文献复习[J]. 顾硕,鲍南,殷敏智. 中华神经外科杂志, 2009(05)
• [5]婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾[J]. 姚丽,巩丽,张伟,尚凤霞,朱少君. 现代肿瘤医学, 2008(10)
• [6]恶性肿瘤基因工程纳米疫苗的研制及其药代动力学初步研究[D]. 胡沛臻. 第四军医大学, 2007(03)
• [7]婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾[J]. 马锐,张琰,胡沛臻,马福成. 现代肿瘤医学, 2004(06)
• [8]小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习[J]. 王辅林,林欣,桂秋萍,李向红. 临床与实验病理学杂志, 2004(06)

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